LESIONES
VASCULARES FACIALES EN EL NEONATO Y LACTANTE
Dr. Ángel Vera
Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga
Las
lesiones vasculares son una de las patologías más frecuentes en
el neonato y lactante. Se distinguen dos grandes grupos: las malformaciones
vasculares y los hemangiomas. Aunque en general de comportamiento benigno, su
localización en la cara no solo conlleva alteraciones estéticas,
sino que en ocasiones originan cierta morbilidad.
Las malformaciones vasculares están siempre presentes en el nacimiento
y su desarrollo es siempre paralelo al crecimiento del niño. Los hemangiomas
generalmente aparecen en las primeras semanas de vida y siguen un crecimiento
rápido los primeros meses de vida, para después del primer año
involucionar lentamente.
Dentro de las malformaciones vasculares que afectan a la cara comentaremos la
mancha en vino de Oporto o nevo flámeo y su posible asociación
a síndromes más complejos como el sind. de Sturge-Weber. También
se comentan las malformaciones venosas y linfáticas, su repercusión
y tratamiento.
Los hemangiomas que afectan a la cara pueden ser focales o segmentarios. Los
segmentarios tienen una mayor repercusión y necesitan un estudio más
exhaustivo ya que pueden asociarse a sind. PHACES o afectación de la
vía aérea. También se reseñan las posibles complicaciones
de los hemangiomas como la ulceración y sangrado más frecuente
en los angiomas de los labios y las complicaciones debidas a la propia localización
del tumor como ocurre en los angiomas periorbitarios.
Finalmente se analizan dos formas clínicas poco comunes, el angioma en
penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme. Estos tumores histológicamente
benignos tienen un comportamiento clínico más agresivo y pueden
provocar fenómeno de Kasabach-Merritt.
ROSÁCEA Y DERMATITIS PERIORAL
D. Rojo García, J. Mª
Sección de Dermatología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla
Introducción
En los pacientes con estos cuadros clínicos, la alteración de
la piel presenta motivo de preocupación, aunque se trata de episodios
de entidades benignas el problema es tanto estético como causante de
distintos signos, algunos son autolimitados y otros requieren intervención
quirúrgica e incluso tratamiento con láser.
Considerando la diferente valoración de los posibles factores etiológicos
conocidos, es evidente que no existe acuerdo a la hora de proponer una interpretación
de los mecanismos patogénicos implicados en la rosácea.
Los principales puntos de discrepancia radican, en si el punto de partida es
una lesión vascular, dérmica, la infestación por Demodex
o la participación de la bacteria Helicobacter pylori.
Material
y método
Hemos estudiado un total de 600 pacientes con clínica facial y que por
cualquier de estas causas: patología inflamatoria, patología vascular,
patología gastroduodenal, sepsis abdominal de origen intestinal, ansiedad,
nos han consultado en los últimos 9 años, la mayoría de
ellos con Rosácea y un 11% por Dermatitis perioral.
Curso
clínico
Los pacientes presentan un cuadro clínico muy variable de unos pacientes
a otros y en un mismo enfermo a lo largo de la evolución del proceso.
Se considera más habitual en los pacientes que llegan a desarrollar las
formas más graves de rosácea, pero debe tenerse en cuenta que
muchos enfermos presentarán sólo síntomas de prerrosácea
o rosácea vascular.
También es posible observar rosáceas de los tipos vascular, inflamatorio
o tardío en los que no se recoge una historia de manifestaciones de los
estadios anteriores.
El sofoco se define como una súbita sensación de calor congestivo,
generalmente acompañada de enrojecimiento, y es preferible el empleo
de ese término que el de su equivalente inglés flushing.
En la rosácea el eritema suele afectar la cara, es frecuente en las zonas
laterales del cuello y en la región preesternal y en algunos casos aparece
en los hombros.
Se han descrito multitud de desencadenantes de los episodios de sofoco, que
también pueden serlo de otras manifestaciones de la rosácea.
Entre ellos se incluyen situaciones de estrés y problemas emocionales,
ingesta de comida y bebidas calientes, especias, alcohol e incluso cualquier
tipo de alimentos, aplicación de cosméticos y medicaciones tópicas,
en especial corticoides, tratamientos con corticoides sistémicos y vasodilatadores
periféricos, exposición al viento, calor, frío y radiación
solar.
En el caso de la dermatitis perioral parece más común el uso indiscriminado
de corticoides tópicos
Comentarios
Estos pacientes suelen consultar los problemas dermatológicos, nosotros
pensamos que la observación y valoración clínica de la
piel con dermatitis perioral y rosácea debe ser una competencia del dermatólogo
para poder orientar al paciente no del estético ni del cirujano plástico
y debemos preparar y educar al paciente.
Bibliografía
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TINEA FACIEI
Dr. Enrique Jorquera Barquero
Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva
La
dermatofitosis que afecta a la piel glabra de la cara, exceptuando
el área de la barba de los varones, se conoce con el nombre de tinea
faciei. De forma general, se suele incluir dentro del grupo de la
tinea corporis pero debido a las particularidades de sus
presentaciones clínicas, que son fuente de muchos errores
diagnósticos, se recomienda que se considere como una entidad
patológica independiente.
Las
características de la piel de la cara y el dermatofito causante
de la infección causan cuadros con escasa descamación, bordes
circinados poco marcados, acompañados de fotosensibilidad, lo que
induce a diagnósticos erróneos tipo eczema seborreico, rosácea,
lupus eritematoso discoide y lleva a tratamientos con corticoides
tópicos causando la aparición de la denominada tinea incognito
y a
la utilización de medicaciones potencialmente perjudiciales.
En
cuanto a la epidemiología resaltar la existencia de dos picos de
edades de presentación, la existencia de formas agudas de
diagnóstico más fácil y de formas crónicas de presentación
atípica;
los dermatofitos responsables en nuestra experiencia son con más
frecuencia Trichophytum mentagrophytes y Trichophytum rubrum.
BLEFARITIS
Begoña García-Bravo
Dpto. de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología.
Hospital Universitario “Virgen Macarena”. Sevilla.
La
blefaritis es una afección relativamente poco frecuente pero que plantea
a menudo problemas diagnósticos y terapéuticos. Ello se debe a
que los párpados son una de las zonas más sensibles de la superficie
cutánea, susceptible por tanto de padecer con frecuencia dermatosis por
agentes externos, pero además en los párpados muchas veces asientan
lesiones de patología dermatológicas frecuentes como la dermatitis
atópica, la dermatitis seborreica y el psoriasis o la rosácea.
Es fundamental establecer la causa de una blefaritis, determinando por tanto
si el origen es intrínseco o extrínseco y para ello, es práctica
obligada en todos los casos la realización de una detallada historia
clínica y la exploración mediante pruebas alérgicas de
contacto.
En la mayor parte de los estudios realizados en pacientes con blefaritis se
ha comprobado que la causa más frecuente de las mismas es la dermatitis
alérgica de contacto que representa entre el 46 y el 63 % de los casos.
La dermatitis de contacto irritativa está presente en un 15-20 % de los
casos pero mientras para algunos autores la dermatitis atópica solo supone
el 6 %, otros atribuyen a este origen el 23 % de las blefaritis. Porcentaje
menor se encuentra de dermatitis seborreica que afecta al 6 % de los pacientes
y el psoriasis que representaría el 2,3 %.
El aspecto clínico, localización y distribución de las
lesiones es fundamental a la hora de conocer la etiología de una blefaritis.
En muchas ocasiones la afectación palpebral va acompañada de lesiones
en otras zonas cutáneas con lo que el diagnóstico puede hacerse
más fácil. Así, la presencia de placas en codos y rodillas
nos orientará a la presencia de un psoriasis, y en flexuras, de una dermatitis
atópica pero desafortunadamente esto no es siempre así de sencillo
ya que a veces esta última distribución puede ser la representación
de un psoriasis invertido o cabe la posibilidad de que se asocien varias patologías.
Y puesto que una blefaritis puede tener varias causas, la existencia de una
dermatitis atópica o seborreica o incluso de psoriasis o rosácea
no debe excluir la realización de pruebas epicutáneas ya que es
posible que el paciente sufra además una sensibilización por contacto.
Una blefaritis alérgica de contacto puede estar provocada por multitud
de alergenos que han sensibilizado la piel directa o indirectamente. Esto es
particularmente cierto en los párpados ya que al ser esta zona altamente
sensible, los alergenos actúan por contacto directo (cosméticos
oculares, medicamentos oftalmológicos) o a distancia, llevados por las
manos (cosméticos de manos, productos del trabajo, látex, gomas,
etc.). Cabe también la posibilidad de que el alergeno esté en
el ambiente y los párpados se afecten por dermatitis aerotransportada
o que sean una manifestación de fotosensibilidad.
En la mayoría de los casos, los pacientes afectados por blefaritis son
mujeres, y su origen se atribuye al empleo de diferentes cosméticos a
veces identificados por la propia paciente. Será necesario comprobar
en estos casos el origen de la dermatitis mediante pruebas epicutáneas
no sólo con la serie estándar sino también con los productos
que utiliza habitualmente la paciente. Dado que la piel de los párpados
es más sensible que la de la espalda, lugar en el que habitualmente se
colocan las pruebas epicutáneas, no es raro que nos encontremos con falsos
negativos por lo que en estos casos se recomienda realizar un test de uso en
el antebrazo. Prácticamente ocurre lo mismo cuando se explora la sensibilización
a colirios, gotas y pomadas oftalmológicas. En estos casos hay que tener
en cuenta que la aplicación de los mismos a veces se ha realizado para
tratar una patología previa y por tanto la aparición de falsos
negativos y la dermatitis de contacto irritativa son aún más frecuentes.
Antes de atribuir la dermatitis a un alergeno que ha resultado positivo en las
pruebas, será necesario establecer su relevancia.
Se revisan los datos de los pacientes con blefaritis que fueron estudiados en
la sección de Alergia Cutánea del Dpto. de Dermatología
del Hospital V. Macarena de Sevilla durante los últimos cinco años
y que suponen un total de 60 casos, y se establecen los criterios diagnósticos
para esta patología.
SÍNDROME DEL GRANULOMA DE LA LINEA MEDIA
Fernández Vozmediano JM.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Universidad
de Cádiz.
INTRODUCCION
Son procesos que se encuentran a caballo entre la patología inflamatoria
y la tumoral, que se denomina también “granuloma letal de la línea
media”, “granuloma mediofacial” o “granuloma maligno”.
Se trata de una serie de enfermedades granulomatosas necrotizantes que afectan
a la línea media de la cara y que, dejadas a su curso natural, suelen
tener siempre un curso fatal tras ocasionar una importante destrucción
de las estructuras centrofaciales y de las vías respiratorias superiores.
Ante un cuadro clínico con las características antes mencionadas,
se debe descartar siempre un proceso infeccioso específico, ya sea bacteriano,
micótico o parasitario. Ciertos carcinomas, incluido el carcinoma nasofaríngeo
y algunos sarcomas de esta zona también pueden presentar un curso clínico
destructivo similar. Descartando toda esta patología, queda un grupo
de enfermedades que son las que se encuadran típicamente bajo el término
de “granuloma letal de la línea media” y que al principio
englobaba dos procesos fundamentales: la enfermedad granulomatosa de Wegener
y la de Stewart. En esta última se han ido introduciendo algunos cuadros
muy similares entre si y que han recibido nombres tales como “reticulosis
polimórfica”, “reticulosis maligna de la línea media”,
que algunos autores los fusionan bajo el término de “granulomatosis
linfomatoide”, enfermedad descrita en principio en el pulmón. Al
margen de estas lesiones deberíamos incluir también la denominada
“enfermedad destructiva idiopática de la línea media”.
Otros procesos que pueden producir lesiones destructivas a nivel de la zona
medial del polo cefálico son el granuloma eosinófilo o el sarcoma
de células reticuladas.
GRANULOMATOSIS
DE WEGENER
La granulomatosis de Wegener se encuadra dentro del grupo de las angeítis
necrotizantes cuyos rasgos clínicos fundamentales vienen dados por la
aparición de lesiones ulceronecróticas en vías aéreas
superiores o inferiores y la existencia de una afectación renal rápida
y progresiva. Se acompaña con frecuencia de manifestaciones en otros
órganos y aparatos, como corresponde a una enfermedad sistémica.
Incide sobre todo en adultos entre la cuarta y quinta décadas de la vida,
afectando a ambos sexos por igual. Suele cursar con un largo periodo prodrómico
que incluye rinorrea, formación de costras nasales y sinusitis. La hemoptisis
es frecuente, pero la destrucción hística no suele ser tan extensa
como en la granulomatosis de Stewart. Las lesiones orales de la enfermedad de
Wegener son frecuentes y en muchos casos la primera manifestación clínica
del proceso. Se debe sospechar una enfermedad de Wegener ante un cuadro de edema
indoloro y progresivo de la encía en una cavidad oral previamente sana
asociado de forma muy característica con papilas inflamadas y edematosas.
El aumento de tamaño de la encía a veces puede tomar una apariencia
difícil de diferenciar de un hemangioma capilar o angioma en fresa. La
granulomatosis de Wegener también se puede presentar como ulceraciones
orales, alteraciones de la cicatrización tras una extracción dentaria
o edema ocasional de labios o glándulas salivales.
El examen histológico revela la presencia de granulomas generalmente
extravasculares, muchas veces con células gigantes multinucleadas, además
de lesiones vasculares comunes a otros tipos de vasculitis. Las biopsias nasales
o de senos muestran necrosis hística, ulceración de la mucosa
y vasculitis, esta última puede aparecer como vasculitis necrotizante,
flebitis o proceso granulomatoso.
GRANULOMATOSIS
LINFOMATOIDE – RETICULOSIS POLIMORFICA
Este proceso se considera de origen linforreticular o histiocitario maligno.
La presentación oral más frecuente de la reticulosis polimórfica
es una ulceración en paladar aunque estas lesiones ulceradas pueden desarrollarse
en cualquier localización.
El cuadro histológico de la granulomatosis linfomatoide se manifiesta
como amplias zonas de necrosis hística junto con un infiltrado polimorfo,
que contiene células atípicas y áreas granulomatosas. El
infiltrado tiende a la angiocentricidad. Se reconocen un considerable número
de figuras mitóticas, algunas de ellas atípicas. Las células
que prevalecen muestran un núcleo arriñonado y nucleolo visible.
Los linfocitos se presentan en variable número y ocasionalmente pueden
aparecer células gigantes multinucleadas.
Existen casos de linfomas extranodales que cursan, aunque rara vez, con el cuadro
clínico destructivo típico de este síndrome. Aparecen como
un infiltrado linfoide de variable tamaño celular, mostrando una marcada
angiocentricidad, incluida la infiltración de las paredes vasculares
por las células neoplásicas. Desde el punto de vista inmunológico
casi siempre corresponden a una proliferación neoplásica de células
T “postímicas”, y algunos autores consideran la reticulosis
polimórfica como un estadio anterior al establecimiento de un linfoma
francamente maligno.
ENFERMEDAD
DESTRUCTIVA IDIOPATICA DE LA LINEA MEDIA
Por último, existen procesos patológicos no encuadrables desde
el punto de vista histológico en los mencionados con anterioridad. En
general este proceso comienza a nivel nasal y desde ahí se extiende para
dar lugar a la necrosis y ulceración del paladar. En algunas ocasiones
se presenta como un retraso en la cicatrización de extracciones dentales.
Desde el punto de vista histológico se caracterizan por la presencia
de un infiltrado inflamatorio neoplásico de células pequeñas,
ausencia de vasculitis –aunque las células pueden arremolinarse
alrededor de los vasos- y áreas de necrosis no isquémica. Este
cuadro se denomina enfermedad idiopática destructiva de la línea
media y suele responder bastante bien a la radioterapia.
GRANULOMA
EOSINOFILICO
El granuloma eosinofílico hace referencia a una histiocitosis de células
de Langerhans, un proceso reactivo en el que se acumulan en varios tejidos y
órganos, células con fenotipo de células de Langerhans.
El daño tisular que se observa como consecuencia de estos acúmulos
parece producido por la liberación de citoquinas.
El granuloma eosinófilo representa la forma menos grave de histiocitosis.
Las lesiones suelen ser solitarias o muy escasas. De forma muy frecuente las
lesiones son óseas, pero en ocasiones afectan la piel o la mucosa oral.
En algunos casos también se asocia diabetes insípida. Las lesiones
cutáneas son de dos tipos: o bien consisten en una erupción extensa
de pápulas costrosas, como se ve en las enfermedades de Letterer-Siwe
y Hand-Schüller-Christian o aparecen como una o varias placas infiltradas
eritematosas, con tendencia a la ulceración como se ve en la enfermedad
de Hand-Schüller-Christian. Los dos tipos de lesiones cutáneas pueden
estar presentes de forma simultánea. La presentación más
habitual en la boca es como una afección periodontal que suele ser más
intensa a nivel de los molares. Puede haber destrucción de la arcada
alveolar con infiltración de la encía y como resultado la liberación
de los dientes desde sus alveolos. Es muy frecuente que se asocie con una erupción
precoz de los dientes. La afectación de la mandíbula es frecuente
en los adultos con la presencia de una masa de consistencia blanda localizada
en el área afecta.
En general, las histiocitosis producen tres tipos de reacciones histológicas,
una proliferativa, una granulomatosa y una xantomatosa. Es la forma granulomatosa
la que mayores dificultades diagnósticas presenta frente al síndrome
de granuloma de la línea media. Desde el punto de vista histológico,
la reacción granulomatosa muestra agregados extensos de histiocitos que,
a menudo, se extienden de forma profunda en la dermis. Hay eosinófilos
en cantidades variables. En general se ubican en grupos en vez de estar dispersos.
Con frecuencia se ven células multinucleadas gigantes de forma irregular.
Además, puede haber neutrófilos, células linfoides y células
plasmáticas. Con frecuencia se encuentran eritrocitos extravasados. En
general no hay células espumosas verdaderas. No obstante, a veces algunos
histiocitos tienen un citoplasma vacuolado y en las coloraciones para grasas
revelan la presencia de pequeñas cantidades de lípidos.
SARCOMA
EPITELIODE DE CELULAS RETICULOIDES
El sarcoma epitelioide de células reticuloides o linfoma histiocítico
comienza en un área circunscrita en alrededor del 39% de los casos. A
veces, la primera lesión o grupo de lesiones se produce en la piel, y,
en casos raros, no se encuentran otras lesiones aparte de las cutáneas,
aun en la autopsia. Las lesiones cutáneas constan de nódulos de
diversos tamaños. Cuando estas lesiones se localizan en la zona centro
facial, su apariencia clínica puede entrar en el diagnóstico diferencial
de las lesiones destructivas de la línea media. Desde el punto de vista
clínico e histológico las lesiones se asemejan a las del estadio
tumoral de la micosis fungoide. En el curso del linfoma histiocítico,
en casos raros se desarrolla una leucemia monocítica o mielomonocítica,
sobre todo en la etapa terminal.
El estudio histológico es concluyente. Hasta hace poco se interpretaba
al tipo celular presente en las lesiones como una célula histiocítica
inmadura, llamada también célula reticular. Con el advenimiento
de la identificación inmunológica de las células se ha
hecho evidente que muchos o todos los linfomas histiocíticos se componen
de linfocitos transformados. Desde el punto de vista histológico, el
linfoma histiocítico se compone de células que tienen un citoplasma
eosinofilico bastante abundante, de borde mal definido. Los núcleos son
ovales o arriñonados. Son claros porque contienen sólo unas pocas
partículas de cromatina y aparecen vesiculares a causa de la presencia
de una membrana nuclear neta. Hay cantidades moderadas de núcleos hipercromáticos
atípicos y de mitosis atípicas.
En las lesiones cutáneas, el infiltrado celular tiene una densidad que
varía entre masas grandes y parches dispersos. A menudo se ven hileras
únicas de células tumorales “en fila india”. En algunos
casos, en la epidermis hay pequeños agregados de histiocitos atípicos,
indistinguibles de los microabscesos de Pautrier de la micosis fungoide.
ERUPCIÓN
EN ALAS DE MARIPOSA
Jesús Tercedor
Sección de Dermatología y Grupo Lupus, Hospital Virgen de las
Nieves, Granada.
La aparición de una erupción en alas de mariposa en zona centrofacial afectando a ambos pómulos y dorso nasal respetando los surcos nasolabiales con límites netos, eritematosa, plana o elevada es bastante característica de lupus eritematoso sistémico (LES). De hecho es el primer criterio en la lista de la asociación americana de reumatología (ARA) para el diagnóstico de LES. Sin embargo, su frecuencia de presentación oscila entre el 10% y el 50% de los pacientes con LES. A menudo la aparición de una erupción en la zona centrofacial nos obliga a plantearnos diagnósticos diferenciales con otros cuadros como erupción polimorfa lumínica, infiltración linfocitaria de Jessner, dermatomiositis, rosácea, dermatitis seborreica, dermatitis actínica crónica e incluso tiña facial o sífilis secundaria, que ocasionalmente pueden ser simuladores de erupción en alas de mariposa. En otros pacientes la sospecha clínica de LES solo se ve confirmada después de años de seguimiento y con biopsias repetidas hasta que la evolución clínica lleva a completar 4 criterios de la ARA. Por tanto, las erupciones en alas de mariposa son cuadros que se ven en dermatología y que nos obligan a un diagnóstico diferencial amplio.
Bibliografía
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WB Saunders company. Philadelphia.1992:848-858.
PAPULAS FACIALES MULTIPLES
Dr Mario Linares Barrios. Consulta de Dermatología. Instituto Social
de la Marina. Delegación Provincial de Cádiz.
El estudio de los pacientes con pápulas faciales múltiples (PFM) constituye un importante reto para el dermatólogo ya que en muchas ocasiones pueden ser el síntoma guía de enfermedades graves que afectan a diferentes órganos de la economía. En la mayoría de grandes tratados de dermatología no existe una clasificación topográfica para el diagnóstico dermatológico. Es por esto que, tanto la exploración como la anamnesis, debe de realizarse con el mayor detenimiento posible en estos casos.
Casi cualquier dermatosis puede afectar a la cara. Así pues, además de las características clínicas distintivas referentes a forma, tamaño, patrón de distribución y evolución de las lesiones, hay que buscar otros datos en la exploración que pueden ser muy orientativos para el correcto diagnóstico.
Un antecedente fundamental es investigar si las pápulas son congénitas o adquiridas, así como la presencia de lesiones similares en otros miembros de la familia. Así pues, en el caso de que nos encontremos frente a un paciente con PFM hereditarias o presentes desde el nacimiento, nos veremos obligados a descartar enfermedades complejas como el síndrome de Cowden (1) o de los hamartomas múltiples, el síndrome de Rombo y de Brooke-Spiegler también conocido como de los tricoepiteliomas múltiples (2). Otras patologías a incluir dentro de esta forma de presentación son el síndrome del hamartoma folicular basaloide múltiple (3), los pilomatricomas múltiples, el síndrome de Birt-Hogg-Dubé (4) el síndrome de Muir-Torre, los cilindromas múltiples, el síndrome del carcinoma basocelular nevoide, los quistes epidérmicos en el contexto del síndrome de Gardner, los angiofibromas de la esclerosis tuberosa, la hialinosis infantil sistémica (5), la displasia ectodérmica anhidrótica (6) o hipohidrótica (7) y la neurofibromatosis.
Otras causas de PFM típicas se relacionan con la patología inflamatoria o infecciosa del folicúlo piloso como puede observarse en la rosácea, el acné, la seudofoliculitis (8), la foliculitis eosinofílica (9) o la mucinosis folicular (10).
La patología infecciosa también puede ofrecer PFM como por ejemplo se observa en las infecciones por criptococo (11), la tiña incógnito o las infecciones por Penicillium Marneffei (12) en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Las infecciones víricas también se relacionan con las pápulas faciales, destacando entre los diferentes agentes etiológicos, el HPV. Este es capaz de dar cuadros como las verrugas planas, las verrugas vulgares diseminadas y la epidermodisplasia verruciforme (13). Otras infecciones virales relacionadas con las PFM son las infecciones por el virus del molusco contagioso (14) o el virus de Ebstein-Barr. También las infecciones piógenas, la demodiciosis (15) e incluso la escabiosis en lactantes (16) pueden dar PFM
Otras formas clínicas presentan un patrón histológico granulomatoso característico como sucede en el lupus miliaris disseminatum faciei (17), la sarcoidosis o la recientemente descrita enfermedad granulomatosa perioral generalizada (18,19).
A veces la forma de presentación clínica puede ser muy característica y orientativa. Por ejemplo la presencia de pápulas traslúcidas o amarillentas pueden orientar hacia el diagnóstico de milium coloide (20). También las pápulas necróticas inclinan a pensar en enfermedades del colágeno (21). En los trastornos de la queratinización se observan lesiones queratósicas como la queratosis liquenoide crónica (22), queratosis pilar, la tricostasis espinulosa (23) la poroqueratosis solar facial (24) o el ulerythema ophryogenes (25)
En ocasiones, también puede observarse patología tumoral benigna, como los nevus melanocíticos, y maligna representada fundamentalmente por el cancer de piel no melanoma. Otras lesiones de tipo tumoral descritas dentro de las PFM son los queratoacantomas múltiples (26), tricodiscomas múltiples (27), siringomas (28), esteatocistoma múltiple (29), quistes de retención, hidrocistomas múltiples (30), quistes eruptivos faciales (31), triquilemomas (32) o el xantogranuloma juvenil entre otros. Las histiocitosis de células de Langerhans y de células de no Langerhans pueden aparecer de esta forma destacando entre todas ellas la histiocitosis cefálica benigna (33) o el histiocitoma generalizado eruptivo.
Otra causa de PFM puede ser el depósito de material amorfo como ocurre en la lipoidoproteinosis, la amiloidosis o el osteoma cutis (34). También la patología inflamatoria puede ofrecer este patrón de distribución como se observa en las formas diseminadas de granuloma facial (35), el liquen plano actínico (36) o en las formas extensas de pápulas y placas pruriginosas de la gestación (37)
Existen otros cuadros específicos referidos recientemente como la papulosis disqueratósica facial crónica descrita en veteranos de la guerra de Vietnam en contacto con el agente naranja (38), la foliculitis necrotizante infundibular cristalina (39) o antiguas enfermedades ya erradicadas como la viruela en el contexto de la reciente guerra biológica. La llegada de nuevos tratamientos y nuevas patologías hace que aparezcan nuevas entidades como la tricodisplasia viral de los inmunodeprimidos caracterizada por múltiples pápulas centrofaciales (40, 41). Otras formas clínicas curiosas son el síndrome FACE (42) o la dermatitis herpetiforme de localización exclusivamente facial (43). La lista de pápulas de distribución facial es interminable siendo preciso un estudio muy cuidadoso para un correcto diagnóstico.
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FACIES
LEONINA
Ramón Fernández Miranda. Almería.
Desde
siempre nos hemos apoyado, para el diagnóstico visual de la lepra, en
la impresión y/o evocación que nos produce la cara del paciente.
Así hablamos de facies leprosa, facies colérica de Leloir, facies
mongólica, facies antonina, facies leonina. Son las caras de la lepra.
Denominamos “facies leonina” al conjunto de alteraciones que se
producen en la cara del enfermo de lepra multibacilar lepromatosa (polar y subpolar)
y que le confiere una impronta similar a la de un león.
De clara correlación clínico-patológica, las lesiones observadas
se corresponden a los infiltrados subyacentes. En la lepra lepromatosa encontramos
importante predominio de histiocitos, desde dermis media a hipodermis, cargados
de bacilos (Virchow) que, al agruparse, formaran los lepromas (nodulares o tuberosos).
Otras veces, estos infiltrados, seran de forma difusa o alrededor de anejos
(alopecias).
Estos lepromas localizan, de preferencia, en regiones ciliar y supraciliar (alopecia
de cola de ceja), pabellones auriculares (lóbulo) y nasolabial (superior).
A nivel nasal, es específica la resorción ósea de la espina
nasal anterior y, a veces, se acompaña de la destrucción del cartílago
nasal por lepromas a ese nivel.
Este aspecto “abollonado” por confluencia de lepromas, con piel
infiltrada, edematosa y nariz “chata” configura la facies leonina.
El diagnóstico deferencial se plantea con otras dermatosis granulomatosas
o que presenten alteraciones de tipo nodular a nivel facial.
El tratamiento, igual que en las demás lepras multibacilares, se basa
en la terapia multimedicamentosa propuesta por la OMS en los regímenes
terapéuticos: TMM, TMMO, ROM.