Viernes
5 de marzo de 2004
SARCOMA
DE KAPOSI CLÁSICO
Serrano Falcón C, Vilanova Mateu A, Sánchez Sánchez G,
Mendoza Guil F, Linares Solano J*, Dulanto Campos MC, Naranjo Sintes R.
Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada
En
el año 1872, el húngaro Dr. Moriz Kaposi define por vez primera
el “sarcoma pigmentado múltiple idIopático”, conocido
en la actualidad como SARCOMA DE KAPOSI (SK).
Se distinguen cuatro variantes de la enfermedad: El SK clásico o crónico,
el primero descrito por Kaposi, que afecta de forma típica a ancianos
de países mediterráneos y de Europa del Este, como máculas,
placas o nódulos rojo-purpúricos en extremidades inferiores principalmente;
el SK endémico, linfangiopático o africano, el SK asociado a transplantes
o iatrogénico, y la última variante, el SK epidémico, descrito
en la década de los 80 en relación al síndrome de la inmunodeficiencia
humana (VIH/SIDA), que aumentó de forma alarmante la incidencia y con
ello el interés por la etiopatogénesis de la enfermedad . El herpesvirus
humano tipo 8 (SK herpesvirus) se ha llegado a identificar en el 95% de los
casos de SK, independientemente de la variante de SK, por lo que se considera
causa necesaria, pero no suficiente. Otros factores como la inmunodepresión
desempeñan un papel importante. Existe una correlación clínica
e histológica en la progresión tumoral. El patrón angiomatoso,
con proliferación de vasos sanguíneos, extravasación de
eritrocitos, ectasia capilar y depósitos de hemosiderina, y el patrón
sarcomatoso, con proliferación de fibroblastos, y células fusiformes
y espiculadas con mitosis variable en dermis, son datos histológicos
característicos. La cirugía en lesiones aisladas, quimioterapia
con vinblastina, bleomicina o adriamicina, radioterapia, y el INF-alfa son tratamientos
a considerar.
Presentamos el caso de un varón de 75 años de edad, con buen estado
general, con los únicos antecedentes de prostatismo y exfumador que consultó
por unas lesiones eritematovioláceas, asintomáticas en la mitad
inferior el cuerpo, en forma de manchas, placas y nódulos, que le habían
aparecido 7 meses. No había lesiones en las mucosas. Con la sospecha
clínica de sarcoma de Kaposi se realizó biopsia punch y estudio
anatomopatológico que confirmó el diagnóstico. Los estudios
analíticos, serológicos, con técnicas de imagen, cardiológicos,
y de inmunidad realizados hasta el momento han dado resultados negativos. El
paciente recibió pauta quimioterápica con cinco ciclos de adriamicina
liposomial (Caelyx® 85mg/ciclo), con respuesta clínica parcial. No
han aparecido nuevas lesiones, y el resto se han hecho más planas, más
claras, y más pequeñas.
Bibliografía
1.- Geraminejad P, Memar O, Aronson I, Rady PL, Hengge U, Tyring SK. Kaposi’s
sarcoma and other manifestations of human herpesvirus 8. J Am Acad Dermatol.
Nov 2002; 47(5):641-655
2.- Buonaguro FM, Tornesello ML, Buonaguro L, Satriano RA, Ruocco E, Castello
G, Ruocco V. Kaposi’s sarcoma: aethiopatogenesis, histology and clinical
features. JEADV. 2003;17:138-154
3.- Micalli G, Nasca MR, De Pasquale R, Innocenzi D. Primary classic Kaposi´s
sarcoma of the penis: report of a case and review.JEADV. 2003;17:320-323
SARCOMA
DE KAPOSI CLASICO EN LA BASE DE UN CUERNO CUTANEO
Jiménez Puya R, Galán Gutiérrez M, Vélez García-Nieto
A, Fernández Roldán JC, Moreno Giménez JC, Ortega Salas
R* y Pérez C*. Servicio de Dermatología y *Anatomía Patológica.
H. U. “Reina Sofía”. Córdoba
Introducción: El sarcoma de Kaposi en su variedad clásica es un tumor de muy baja frecuencia (0.02-0.05% de los tumores malignos) que está ligado a ascendencia judía y mediterránea. Generalmente su diagnóstico clínico es fácil ya que aparece en personas de edad avanzada en forma de pequeñas pápulas azuladas en extremidades inferiores que crecen y confluyen para formar tumoraciones nodulares violáceas más extensas, pudiendo afectar en su evolución mucosas y tracto digestivo fundamentalmente. Otras formas clínicas son mucho menos frecuentes y suelen corresponder a estadios más avanzados de la enfermedad, pudiendo llegar a tomar un aspecto verrugoso e hiperqueratósico. La presentación en forma de cuerno cutáneo es excepcional, habiéndose aportado un solo caso clínico similar en la literatura.
Caso clínico: Paciente mujer de 50 años que acudió de forma ambulatoria por presentar una tumoración en la pierna derecha de 2 meses de evolución. En la exploración se apreció una lesión excrecente hiperqueratósica de 1 cm. de base y 2 cm. de altura (cuerno cutáneo) con mínima infiltración de la base. Fue realizada una extirpación de la lesión que mostró en la biopsia un sarcoma de Kaposi en estadio crónico con inmunohistoquímica positiva para CD34 y actina del músculo liso. Presentó además positividad para captura del ADN del VPH subtipos 2 y 51.
Conclusión: Presentamos un caso de sarcoma de Kaposi clásico de estadio avanzado con aspecto clínico de cuerno cutáneo. Esta presentación clínica es excepcional. La asociación con el VPH es hasta la fecha casual y no se encuentra en las teorías etiopatogénicas de la enfermedad.
Bibliografía:
Gibas RC, Hyman AB. Kaposi´s sarcoma at the base of cutaneous horn. Arch
Dermatol 1968;98:37-40.
CASO
PARA DIAGNÓSTICO: ERITEMA GENERALIZADO + PRURITO INCOERCIBLE
A.Ramírez, P. Gómez, A. Soto, M. Naranjo, J. Tercedor, EG. Durá,
EG. Lora, M. Skiljo, J. Espelt, V. García. Hospital Universitario Virgen
de las Nieves, Granada.
CASO
CLÍNICO
Mujer de 70 años que acude a Urgencias por cuadro de prurito de 7-8 meses
de evolución y resistente a múltiples pautas de antihistamínicos
orales. Como principales antecedentes personales destacaban: DMNID, trombosis
venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, asma intrínseco y cardiopatía
hipertensiva.
A
la exploración destacaba un eritema centrofacial que incluía mejillas,
nariz, órbitas y zona medial de la frente, así como un eritema
difuso en tronco y extremidades. En el dorso de las manos presentaba con bordes
mal definidos, un eritema violáceo a nivel interfalángico principalmente,
así como un eritema periungueal. Otros síntomas concomitantes
fueron la disfagia y rinolalia progresiva, además de una moderada debilidad
de cintura escapular. La analítica de urgencia mostró: leucocitos
5470/?l (75% neutrófilos, 12´5% linfocitos, 4´5% monocitos,
7´3% eosinófilos), hematíes 4780000/?l, hemoglobina 15 g/dl,
plaquetas 167000/?l, glucosa 125 mg/dl, urea 26 mg/dl, creatinina 0´75
mg/dl, sodio 138´8 mmol/l, potasio 5´2 mmol/l, proteínas
totales 6´3 g/dl.
NEVUS
AZUL EN PLACA
T. Martín González, A Vera Casaño, A Sanz Trelles, V. Sánchez
García, L. Martínez Pilar, S. Martínez García, V.
Crespo Erchiga. Servicio Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya.
Málaga.
INTRODUCCIÓN:
El nevus azul en placas, del que presentamos dos casos, es una rara variante
del nevus azul común.
CASO
CLÍNICO:
Caso 1: Niña de 7 años con mácula azulada en región
pectoral izquierda desde el nacimiento, fue remitida a nuestro servicio por
presentar un pequeño nódulo subcutáneo desde hace aproximadamente
6 meses.
Caso 2: Niña de 5 años con placa en forma de mácula azulada
de bordes irregulares en pierna derecha desde el nacimiento que había
crecido en los últimos meses.
El estudio histológico en ambos casos mostró una proliferación
de melanocitos fusiformes o dendríticos con abundante pigmento melánico
que ocupaban la dermis profunda con reacción esclerótica y presencia
de melanófagos.
DISCUSIÓN:
El nevus azul fue descrito por primera vez en 1906 por Tieche. Desde entonces
varios tipos histológicos han sido descritos, incluidos el nevus azul
común, el nevus azul celular, el nevus azul celular desmoplásico,
el nevus azul combinado y el nevus compuesto. También se han descrito
variantes clínicas, como el nevus azul común congénito,
el eruptivo, nevus azul en diana y el nevus azul en placa.
En la mayoría de los casos de nevus azul su identificación es
clínica e histológica y ocasionalmente plantean diagnostico diferencial
con el melanoma.
SÍNDROME
DE REITER EN VIH +
L. Ferrándiz Pulido, L. Pérez Naranjo, A. Herrera Saval, A. Rodriguez
Pichardo, J. Mazuecos Blanca, F. Camacho Martínez.
Departamento de Dermatología MQyV. H.U. Virgen Macarena. Sevilla.
INTRODUCCIÓN. El Síndrome de Reiter (SR) se define como un cuadro
reactivo frente a diversos agentes infecciosos, generalmente de origen gastrointestinal
o genitourinario, y asociado frecuentemente a la infección por el VIH.
Su clínica más característica está constituida por
artritis periférica, uretritis, conjuntivitis y queratodermia blenorrágica,
aunque son frecuentes las formas de presentación incompletas.
CASO CLÍNICO. Varón de 40 años, ex-adicto a drogas por vía parenteral, diagnosticado hace 8 años de infección por VIH aunque no sigue tratamiento antirretroviral. Consultó por dolor y tumefacción en ambas rodillas y maleolos desde hacía 4 meses y por elementos pustulosos e hiperqueratosis palmoplantares. A la exploración presentaba mal estado general, caquexia, inflamación de maleolos y rodillas, dactilitis e inyección ciliar; y además elementos pustulosos, escamocostras palmo-plantares, perionixis e hiperqueratosis subungueal, y en la región balanoprepucial presentaba eritema y secreción blanquecina. Los estudios complementarios demostraron anemia y leucopenia con marcada linfopenia (59 CD4). Las serologías de VIH, VHB, VHC, VHD, CMV y HLA-B27 fueron positivas, con factor reumatoide, serología de lúes, de Chlamydia y de Ureaplasma negativos. Se inició tratamiento con acitretino a dosis de 20 mg/día, AINEs y queratolíticos, con evolución favorable tanto de los elementos cutáneos como articulares. El paciente reingresó con segundo brote al suspender los retinoides sistémicos obligando a mantenimiento indefinido.
COMENTARIO.
La incidencia de SR en VIH + es 10 veces superior a la normal. Estos pacientes
presentan habitualmente formas incompletas, sin clínica genital ni digestiva,
curso agresivo y escasa respuesta al tratamiento. El HLA-B27 y la depleción
de CD4 suponen factores etiopatogénicos y pronósticos importantes.
SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPIDOS SECUNDARIO A LUPUS SISTÉMICO
A. Cabello, P. Ávalos, JL. Fernández-Crehuet, JJ. Ríos*,
A. Herrera, A. Pérez-Gil, F. Camacho. Departamentos de Dermatología
MQ y V y *Anatomía Patológica. Hospital Virgen Macarena. Sevilla.
Introducción.
El síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos (SAAF) o síndrome
de Hughes, es un trastorno multisistémico caracterizado por elevación
de los anticuerpos antifosfolípidos, trombosis arterial y/o venosa, trombocitopenia,
abortos espontáneos de repetición y diversas manifestaciones cutáneas
como livedo reticularis, ulceración, isquemia digital, etc. Se distinguen
un SAAF primario o idiopático y otro secundario a enfermedades autoinmunes,
infecciosas, hematológicas, neurológicas, neoplasias y medicamentos.
Caso clínico. Varón de 46 años con antecedentes personales
de EPOC, fumador y bebedor moderado. En junio de 2002 fue estudiado por el Servicio
de Hematología por anemia y plaquetopenia autoinmunes, siendo diagnosticado
de Síndrome de Evans y tratado con prednisona. En abril del 2003 ingresó
en el Servicio de Reumatología con fracturas vertebrales dorsales, livedo
reticularis de varios meses de evolución y anticoagulante lúpico
positivo, por lo que se diagnosticó de SAAF primario. En noviembre del
2003 aparecieron artritis en codo y rodillas, elementos ampollosos en regiones
maleolares y necrosis en falanges distales de dedos de manos y pies. En las
pruebas complementarias se comprobaron ANA 1/1280, antiDNA positivo, anti-SSb,
SSa, Sm, RNP positivos, anticuerpos anticardiolipinas negativos y anticoagulante
lúpico positivo. La biopsia mostró necrosis cutánea y trombosis
microcirculatoria sin vasculitis con IFD negativa. Con todos estos hallazgos
se llegó al diagnóstico de SAAF secundario a LES por lo que se
indicó tratamiento sistémico con prednisona, hidroxicloroquina,
azatioprina, antiagregantes y anticogulantes. La evolución ha sido buena.
Bibliografía
- Pérez-Gil A, Pérez-Bernal AM, Morillo M, Ríos JJ, Camacho
F. Úlcera de pierna como marcador de un síndrome antifosfolípido
primario. Actas Dermosifiliogr1998; 89:107-111
SÍFILIS
BENIGNA TARDÍA
J. Bernabeu Wittel, A. Serrano Gotarredona, L. Rodríguez Fernández-Freire,
D. Chinchón Espino*, M. Navarrete Ortega*, R. Corbí Llopis, T.
Rodríguez Cañas
Sección de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica*
del Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
Introducción
La sífilis es una enfermedad infecciosa de distribución mundial
causada por Treponema pallidum. La forma más habitual de transmisión
es por contacto sexual directo. La gran variabilidad de las manifestaciones
clínicas ocasiona importantes dificultades en el diagnóstico diferencial.
Caso
clínico
Hombre de 51 años que acudió por presentar lesiones cutáneas
papulosas eritematosas asintomáticas, en cara y brazo derecho, con crecimiento
progresivo y tendencia a la ulceración, de cinco meses de evolución.
No presentaba ninguna otra sintomatología acompañante. A la exploración
se apreciaban lesiones infiltradas y ulceronecróticas de distribución
asimétrica en cara, tronco y miembros superiores. El hemograma, la bioquímica,
la radiografía de tórax, la ecografía abdominal y los múltiples
cultivos fueron normales o negativos. En la biopsia cutánea se observó
tejido necroinflamatorio con abundantes células gigantes de tipo cuerpo
extraño, con predominio de linfocitos y células plasmáticas.
Las tinciones de plata fueron negativas. La serología luética
fue positiva para las pruebas no treponémicas y treponémicas (FTA-ABS
IgG e IgM positivas), realizándose el diagnóstico de Sífilis
benigna tardía. El estudio de líquido cefalorraquídeo fue
negativo. Tras antibioterapia con Penicilina G benzatina 2.400.000 im. semanal,
3 semanas, las lesiones remitieron, quedando en la actualidad cicatres residuales.
Conclusión
Se trata de un caso excepcional, de difícil diagnóstico clínico,
dada la baja incidencia de sífilis terciaria hoy en día, quizás
debido al uso generalizado de antibióticos treponemicidas.
Destacamos el papel fundamental del dermatólogo en el diagnóstico,
tratamiento y prevención de las posibles complicaciones de esta enfermedad.
Finalmente, cabe reseñar el posible aumento de la incidencia de esta
enfermedad acompañando a los nuevos procesos demográficos, tales
como inmigración y viajes a países endémicos.
XANTOMAS
MÚLTIPLES POR SITOSTEROLEMIA
S. Sáenz, A. Serrano, A. Pulpillo, J. Quintana, Rodríguez-Cañas
T, MA. Muñoz, O. Muñiz*, J. Villar*, D. Chinchón, M. Navarrete
y J. S. Conejo-Mir.
Unidad Docente de Dermatología, Servicio de Anatomía Patológica
y Unidad de Lípidos*. Hospital Universitario Virgen del Rocío.
Sevilla.
La sitosterolemia es una rara hiperlipidemia familiar, que se caracteriza por la aparición de xantomas tuberosos o tendinosos, artritis y enfermedad vascular prematura. Tiene una herencia autosómica recesiva, cuyo defecto genético se localiza en el cromosoma 2p21. Existen 40 casos publicados de esta entidad (1).
Caso clínico: mujer de 60 años que consultó por la aparición de lesiones xantomatosas en mentón y labio inferior de 1 año de evolución y rápida extensión a otras zonas de cara y tronco. Como antecedentes personales destacaba la presencia de hipertensión arterial y poliartrosis. El perfil lipídico mostró trigliceridos y colesterol normales. No obstante, la cromatografía demostró una elevación muy significativa del beta-sitosterol: 1,9 mg/100ml (VN: 0,4 mg/100 ml). El estudio histológico reveló un xantogranuloma característico.
Discusión: el sitosterol es un esterol vegetal presente en la dieta habitual, con una absorción intestinal mínima. En esta entidad se produce un aumento de la absorción de esteroles vegetales y una disminución de la excreción biliar, con depósito de sitosterol en piel y otros órganos. En el perfil lipídico de rutina no es útil en estos pacientes, ya que no detecta niveles altos de sitosterol. El diagnostico precoz es importante, ya que, aunque los xantomas suelen ser la primera manifestación, en muchos casos se acompañan de un enfermedad vascular severa que produce infartos de miocardio en las primeras décadas de la vida.
Bibliografía:
1- Alam M, Garzon M, Salen G and Starc T. Tuberous xanthomas in sitosterolemia.
Pediatr Dermatol 2000; 17: 447-449.
HIPERPLASIA
SEBÁCEA INDUCIDA POR CICLOSPORINA A
Serrano Falcón C, Serrano Ortega S, Serrano Falcón M*, Linares
Solano J*.
Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital
Clínico Universitario San Cecilio. Granada
La
hiperplasia sebácea es un proceso tumoral benigno caracterizado por pápulas
solitarias o múltiples, blanco amarillentas y umbilicadas, de 2-3 mm
de diámetro de distribución facial principalmente.
Puede ocurrir de forma fisiológica en recién nacidos y en la edad
adulta, como alteración congénita en el síndrome de Muir-Torré,
en la dermoperiostosis, o en la displasia ectodérmica hiperhidrótica
ligada a X, en hemodiálisis, y tras tratamiento inmunosupresor con corticoides
sistémicos o quimioterapia.
Presentamos el caso de un varón de 30 años de edad, transplantado renal, que desarrolló hiperplasia de glándulas sebáceas con predominio en frente, mejillas y nariz, poco después de iniciar tratamiento con ciclosporina A. De los tratamientos propuestos, excisión, crioterapia, cauterización, isotretinoína, y terapia laser, nosotros aplicamos radiofrecuencia con un buen resultado.
Aunque la hiperplasia de glándulas sebáceas es común en la población de edad avanzada, son pocos los estudios que la mencionan asociada al régimen inmunosupresor en transplantados renales.
Bibliografía
1.- Boschnakow A, May T, Assaf C, Tebbe B, Zouboulis CH. Ciclosporin A-induced
sebaceous gland hyperplasia. Br J Dermatol. 2003 Jul; 149(1):198-200
2.- Perez-España L, Prats I, Sanz A, Mayor M. High prevalence of sebaceous
hyperplasias in renal transplants. Nefrología. 2003;23(2):179-180
3.- Marini m, Saponaro A, Remorino L, Lynch P, Magarinos G. Eruptive lesions
in a patient with bone marrow transplantation. Int J Dermatol. 2001 Feb; 40(2):
133-135
4.- Walther T, Hohenleutner U, Landthaler M. Sebaceous gland hyperplasia as
a side effect of cyclosporin A. Treatment with the CO2 laser. Dtsch Med Wochenschr.
1998 Jun 19; 123(25-26):798-800
SINDROME
DE BAZEX. A PROPOSITO DE UN CASO
Sánchez Gaviño JA, Jaén Larrieu A, Morales Gordillo V,
Romero Cabrera MA, Armario Hita JC, Fernández Vozmediano JM.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Universidad
de Cádiz.
INTRODUCCION
El síndrome de Bazex es un proceso paraneoplásico de aspecto psoriasiforme
y por lo general de predominio acral, asociado de forma habitual a distrofia
ungueal. Sin embargo el proceso puede presentar una afectación generalizada.
La neoplasia responsable del cuadro suele estar localizada en el tracto aerodigestivo
superior, aunque no es exclusivo de un tipo de tumor específico y tras
el tratamiento se produce la mejoría o resolución completar del
cuadro.
CASO
CLINICO
Paciente de 62 años fumador y bebedor habitual que consultó por
presentar lesiones hiperqueratósicas en planos de extensión con
desarrollo de una queratodermia palmo-plantar, con lesiones eritemato-escamosas
de localización areolar, centroabdominal y en planos de flexión
de distribución atopiforme, con signos de acantosis nigricans en cuello
y axilas, estrías ungueales longitudinales y desaparición de cejas
y pestañas, que estaban sustituidas por formaciones hiperqueratósicas.
El estudio dermatopatológico mostró hiperqueratosis paraqueratósica
y papilomatosis sin afectación dérmica. Los estudios complementarios
mostraron una anemia normocítica, aumento de VSG, resistencia insulínica,
aumento de IgG, ANA 1/280 y aumento del CEA y Ca 19.9. Se realizaron múltiples
exploraciones de imagen sin obtener resultados positivos para un proceso maligno.
Sólo la práctica de una PET puso de manifiesto una lesión
hipermetabólica en mediastino que fue extirpada. La histología
de las lesiones extirpadas fue de tejido ganglionar infiltrado por carcinoma
pobremente diferenciado. Tras la intervención quirúrgica remitieron
las lesiones cutáneas.
CONCLUSION
Presentamos un caso de síndrome de Bazex, cuyo reconocimiento ayudó
al diagnóstico y tratamiento de un proceso maligno.
Palabras clave: Síndrome de Bazex, síndromes paraneoplásicos, PET
LA
INCREÍBLE HISTORIA DEL ÁCARO DE LA SARNA
José Ignacio Galvañ Pérez del Pulgar
Clínica Privada de Dermatología (Málaga)
La historia referente al descubrimiento de la etiología de la escabiosis, es fascinante y a la vez motivo de controversia. Aunque se contaba con buenas descripciones del ácaro desde finales del siglo XVII, coincidiendo con el descubrimiento del microscopio, su existencia no fue ampliamente aceptada hasta 1834.
Aunque
durante siglos se atribuyó su existencia a una naturaleza humoral, el
rumbo de la historia de la sarna cambió a raíz de la introducción
del empirismo por Francis Bacon a finales del siglo XVII, y la figura clave
fue Cosimo Giovanni Bonomo, médico italiano que junto a su colaborador
Diacinto Cestoni demostraron por primera vez que un organismo microscópico,
podía ser el causante de la enfermedad, pero desgraciadamente sus observaciones
no convencieron a casi nadie, por lo que hubo que esperar hasta 1834, donde
un estudiante de medicina de origen corso llamado Simon FranÇois Renucci
no podía dar crédito ante el estado tan lamentable de los conocimientos
sobre la sarna, ya que con frecuencia había visto extraer el ácaro
a campesinas corsas y él mismo había practicado su extracción
en múltiples ocasiones.
Así, el 25 de Agosto de 1834 demuestra ante un nutrido grupo de sabios,
que el parásito debía buscarse en los surcos y no en las vesículas
de los enfermos, sacando del error a sus eminentes colegas.
Los prejuicios y el reconocimiento de su hallazgo no terminaron hasta finales del siglo XIX, contribuyendo en su estudio el máximo exponente de la escuela vienesa Ferdinand Von Hebra.
Realmente
no podemos decir que el Sarcoptes scabiei var hominis sea algo espectacular....
pero es sorprendente que habiéndose inventado el microscopio en el siglo
XVII, no se hiciera una descripción exacta del ácaro hasta finales
del siglo XVIII, y aún más, que su validez no fuese definitivamente
reconocida hasta bien entrado el siglo XIX. No se trataba de un animal imaginario...se
hallaba delante de los científicos de la época, que durante más
de un siglo negaron tozudamente su existencia.
VARICELA
NEONATAL: A PROPÓSITO DE UN CASO
Sánchez García V., Vera Casaño A., Martínez García
S., Martínez Pilar L., Martín T., Crespo Erchiga V.
Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Haya. Málaga
INTRODUCCIÓN: La varicela neonatal es un cuadro clínico infeccioso cuya severidad depende del momento de aparición de la misma en el neonato así como en la madre. Presentamos un caso de varicela neonatal cuya madre presentó lesiones cutáneas de varicela a las 12h. tras el parto.
CASO CLÍNICO: Recién nacido que es ingresado para aislamiento y observación al presentar la madre varicela 12h. tras el parto. A las 57h. de vida se le administró gammaglobulina específica antivaricela iv. El 6º día de vida presentó lesiones cutáneas compatibles con varicela así como dificultad respiratoria progresiva por lo que se trasladó a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) con diagnóstico varicela neonatal y neumonía varicelosa. En la exploración física destacaba un distrés respiratorio importante así como múltiples lesiones cutáneas diseminadas en diferente estadio evolutivo: vesículas, pústulas y costras. El paciente fue tratado con aciclovir iv., antibioterapia sistémica y curas tópicas con fomentos de permanganato potásico al 1/10.000. Se obtuvo una buena respuesta al tratamiento dándose de alta de UCIP a los 11 días.
DISCUSIÓN:
La varicela es una enfermedad común en la infancia por lo que la mayoría
de adultos son inmunes a este virus debido a exposición previa. La varicela
en mujeres embarazadas es muy poco frecuente. Sin embargo, si la madre padece
la enfermedad en la primera mitad de la gestación puede infectar el feto
produciendo varicela congénita con una incidencia del 1-2%. La varicela
neonatal es una enfermedad grave que aparece cuando la madre padece la infección
en las últimas 2-3 semanas del embarazo o en los primeros días
postparto. La severidad de este cuadro depende del momento de aparición
de la enfermedad tanto en la madre como en el recién nacido. Si la madre
padece la varicela 5 días antes del parto o 2 días después
del mismo o bien, el niño la padece entre el 5º y 10º día
de vida la infección suele ser severa, requiriendo tratamiento antivírico
específico intravenoso. Si la madre padece la enfermedad 5 o más
días antes del parto o bien, el niño la desarrolla en los primeros
4 días de vida, la infección será leve.
Se recomienda administrar gammaglobulina antivaricela-zoster a recién
nacidos cuya madre desarrolla varicela dentro de los primeros 7 días
previos al parto o hasta 28 días después. También debería
administrarse a toda mujer gestante seronegativa para el VVZ en las primeras
96 horas tras la exposición al virus.
CAMBIOS
EPIDEMIOLÓGICOS Y CLINICOPATOLÓGICOS DEL MELANOMA EN MÁLAGA
EN EL PERIODO 1990-2003
A Tejera, M Mendiola, R Castillo, M Frieyro, A Fernández, E Herrera
S. de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Facultad de
Medicina. Málaga
En
las últimas décadas, la tendencia al aumento en la incidencia
y prevalencia del melanoma son hechos objetivables en la mayoría de los
estudios epidemiológicos realizados en todo el mundo. Aunque pueden existir
otras causas, parece clara su relación con los nuevos hábitos
de la sociedad actual a la exposición solar y otras fuentes de radiación
ultravioleta, principal factor de riesgo implicado en el melanoma.
El objetivo del estudio ha sido determinar las tendencias epidemiológicas
y clinicopatológicas de los pacientes con melanoma atendidos en el Hospital
Clínico Universitario de Málaga entre los años 1990 y 2003.
Durante este periodo el número de casos atendidos cada año ha
ido aumentado progresivamente. En especial, se observa un gran aumento de pacientes
que presentaban tumores finos (por debajo de 1 mm de grosor de Breslow). Además
se objetiva una tendencia al diagnóstico de estas lesiones una edad cada
vez más temprana. En las mujeres, se ha evidenciado un incremento de
los melanomas aparecidos en miembros inferiores y tronco.
La explicación más plausible de los resultados observados en el
estudio, es el aumento de la exposición recreacional brusca e intensa
a la radiación ultravioleta solar.
LIQUEN
PLANO LINEAL Y HEPATITIS C: ¿CAUSALIDAD O CASUALIDAD?
Guiote Dominguez MV, Aguilar García G, Vilanova Mateu A, Linares Solano
J, Naranjo Sintes R, Gutierrez Salmerón MT.
Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada
Introducción:
El liquen plano es una dermatosis inflamatoria, con afectación cutánea
y mucosa, de clínica e histología características, que
puede distribuirse con distintos patrones, uno de ellos el lineal o zoniforme.
Caso clínico: Varón de 23 años, diagnosticado hace 1 año
de hepatitis crónica virus C, en tratamiento con interferón pegilado
y ribavirina desde hace 9 meses, que consultó por la aparición
2 meses antes, de lesiones papulosas de color marrón claro, no pruriginosas,
en región submamaria derecha con distribución zoniforme. El diagnóstico
clínico y anatomopatológico corresponde a liquen plano. En la
actualidad lo estamos tratando con tacrolimus tópico.
Discusión: En el liquen plano se han implicado diversas teorías
etiopatogénicas, sugiriéndose incluso una posible relación
causal entre su aparición y la infección por el virus de la hepatitis
C, asociación no claramente demostrada, que ha suscitado numerosas polémicas
, dada la gran trascendencia clínica que supondría constatar este
hallazgo, ya que algunos autores coinciden en el liquen plano como marcador
de hepatitis C. Planteamos la controversia de la posible asociación entre
liquen plano lineal, hepatitis C crónica y un tercer factor que sería
el tratamiento añadido con interferón.
Bibliografía:
1.- Gunning ST, Turiansky GW. Succesive linear generalized, and oral lichen
planus in a patient with chronic hepatitis C infection.J Am Acad Dermatol 2003:
49(6):1190-1
2.-Jury CS, Munro CS. Linear lichen planus related to hepatitis C infection?.
Br Dermatol 2000 142(4):836-7
3.- Guijarro B, López AF, Hernandez Vallejo G. Aparición de un
liquen plano erosivo durante el tratamiento con interferon alfa-2ª por
una hepatitis C crónica. Med Oral 2001 6(5): 358-63
LEPRA
LEPROMATOSA HISTIOIDE.
M.J. Naranjo, J. Tercedor, V. Garcia, P. Gómez, A. Ramírez, A.
Soto;
Sección de Dermatología del Hospital Virgen de las Nieves, Granada.
La
lepra es una enfermedad infecto-contagiosa conocida desde la antigüedad,
producida por Micobacterium leprae con manifestaciones fundamentalmente cutáneas
y neurológicas, cuya incidencia ha ido disminuyendo en España
hasta hacerse excepcional. A pesar de ello Andalucía sigue siendo la
comunidad autónoma con mayor número de casos, existiendo la posibilidad
de un aumento a nivel nacional debido a la migración.
Presentamos 2 casos de lepra histioide en dos pacientes hermanos con un cuadro
clínico de años de evolución con nódulos en extremidades
que tras 2 años de tratamiento con clofacimina, rifampicina y sulfona
no se consiguió remisión de las lesiones, apareciendo además
otras nuevas. Instauramos tratamiento con minociclina, moxifloxacino y rifampicina
consiguiendo en 6 meses la desaparición de la mayor parte de las lesiones
y la negativización del estudio microbiológico.
Se comenta la dificultad diagnóstica y terapéutica de la lepra
histioide.
1.
Terencio de las Aguas J. Lepra. Lecciones de Cátedra en Dermatología.
2002; Vol.II:67-82.
2. Hastings R.C. Leprosy 1995;146-152.
PUSTULOSIS
EXANTEMÁTICA GENERALIZADA AGUDA POR DILTIAZEM
Gómez-Avivar P, García-Durá E, García C*, Ramírez
A, Soto A, Naranjo MJ, García V. Sección de Dermatología
y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital Virgen de las Nieves.
Granada.
Introducción: La pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) es una erupción eritematopustulosa de inicio agudo que aparece generalmente tras ingesta de fármacos.
Caso
clínico: Se presenta el caso de una paciente de 67 años de edad,
con antecedentes personales de IAM, HTA, hipercolesterolemia, hipotiroidismo,
parkinson y hernia de hiato y en tratamiento con amlodipino,diltiazem,molsidomina,atorvastatina,levotiroxina,levodopa,omeprazol
y sertralina. Ingresa por un exantema eritematopustuloso de progresión
cefalocaudal de una semana de evolución. El cultivo de las pústulas
fue negativo y en la analítica presentaba leucocitosis con neutrofilia
junto con elevación de VSG y PCR. Se suspendieron los calcioantagonistas
y el antidepresivo y se inició tratamiento con corticoterapia oral y
antihistamínicos orales con regresión del cuadro en diez días.
El estudio histológico revelaba la presencia de una pústula subcórnea
no folicular, y las pruebas epicutáneas con los fármacos sospechosos
resultaron positivas al diltiazem.
Bibliografía
-Saiaai EH, Beau-Salinas F, Jonville-Bera AP, et al. Drugs associated with acute
generalized exanthematic pustulosis. Ann Dermatol Venereol 2003;130:612-618.
-Mashiah J, Brenner S. A systemic reaction to patch testing for the evaluation
of acute generalized exanthematous pustulosis. Arch Dermatol 2003;139:1181-1183.
TELECONSULTA
EN LESIONES PIGMENTADAS. SEIS MESES DE EXPERIENCIA
D. Moreno Ramírez1, AM. Pérez Bernal1, R. Carrasco Durán2,
F. Camacho Martínez1.Departamento de Dermatología MQ y V1 y Subdirección2.
Hospital Virgen Macarena. Sevilla
El éxito de las campañas de prevención e información sobre lesiones pigmentadas y melanoma ha desencadenado un incremento en la demanda asistencial en los Servicios de Dermatología. La dificultad del diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas para los no especialistas, unido la importancia del diagnóstico precoz del melanoma, obliga a un manejo especializado de estos pacientes en un período de tiempo aceptable. La teledermatología permite la valoración de determinados cuadros dermatológicos mediante la emisión de imágenes vía Internet.
Objetivo
Desarrollar todos los aspectos tecnológicos y organizativos relacionados
con el montaje y funcionamiento de una teleconsulta de lesiones pigmentadas.
Material
y método
Desde hace 6 meses el Departamento de Dermatología Médico-Quirúrgica
del Hospital Virgen Macarena cuenta con una Unidad de Lesiones Pigmentadas con
personal exclusivamente dedicado a todas las actividades asistenciales, organizativas
y formativas de la Unidad. Esta Unidad aporta como novedad tecnológica
un sistema de “triaje especializado”, mediante teledermatología
diferida (store-forward), dirigido a pacientes que consultan en Atención
Primaria (AP) por lesiones pigmentadas.
Los centros de AP, usuarios del sistema de teleconsulta, captan imágenes
digitales de las lesiones consultadas, que son enviadas a la Unidad vía
Internet corporativo. El dermatólogo emite un informe diagnóstico
con orientación terapéutica en un plazo inferior a 48 horas. En
casos de difícil diagnóstico, sospecha de malignidad o necesidad
de seguimiento en la Unidad, el paciente es atendido en consulta “física”
de la Unidad en un plazo no superior a 2 semanas.
Resultados
Actualmente prestamos servicio de teleconsulta a 13 áreas básicas
del área metropolitana y Sierra norte de la provincia de Sevilla, con
un total de población de 350000 habitantes. La Unidad recibe unas 200
teleconsultas mensuales, y atiende 60-80 pacientes mensuales en consulta “física”,
además de contar con quirófano para casos de mayor complejidad
quirúrgica.
Conclusión
El establecimiento de un sistema de filtro especializado desde Atención
Primaria permite seleccionar los pacientes que precisan asistencia hospitalaria,
mejorando la dedicación a estos pacientes y acortando los períodos
de espera. La teleconsulta aplicada a los pacientes con lesiones pigmentadas
es una técnica ágil, costo-efectiva y con alto grado de satisfacción
para el paciente y facultativos usuarios.
PITIRIASIS
VERSICOLOR: ESTUDIO MICOLÓGICO DE 240 CASOS
Martínez Pilar L, Crespo Erchiga V, Martínez García S,
Vera Casaño A, Sánchez García V, Martín González
T. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
INTRODUCCIÓN:
El género Malassezia, que agrupa levaduras lipofílicas con hábitat
en la piel humana y de otros mamíferos, comprende en la actualidad 7
especies: M.furfur, M.pachydermatis, M.sympodialis, M.globosa, M.restricta,
M.slooffiae y M.obtusa. En los últimos años se han descrito mediante
técnicas moleculares otras tres especies, M.dermatis, M.equii y M.japónica,
cuya validez no está definitivamente establecida.
OBJETIVO: Determinar cual o cuales de estas especies es el agente etiológico
de la pitiriasis versicolor y cual o cuales se encuentran habitualmente en la
piel sana.
MATERIAL Y MÉTODO: Realizamos el estudio de 240 pacientes con diagnóstico
clínico de pitiriasis versicolor (PV) confirmado mediante examen directo
con potasa y tinta Parker. Además, otras 110 muestras fueron obtenidas
de la piel sana del tronco de los mismos pacientes, y otras 110 de la piel sana
del tronco de sujetos controles sanos. Las muestras de las lesiones de PV fueron
obtenidas mediante rascado, una parte destinada a ED y otra parte inoculada
en placas de Petri con medio de m-Dixon e incubadas a 31º C en bolsas de
plástico. La identificación de las colonias se llevó a
cabo en base a sus caracteres morfológicos y fisiológicos siguiendo
el método de Guillot y cols.
RESULTADOS: En el ED, levaduras globosas morfológicamente idénticas
a as de M.globosa, y pseudomicelio, se observaron en el 99% de los casos
En cultivo, la especie más aislada fue Globosa (92%), sola en el 60%
de los casos y asociada a otra especie, sobre todo M.sympodialis en el 30%.
Esta especie es con mucho la predominante en la piel sana del tronco, aislándose
en porcentajes similares (40-50%) en la piel sana perilesional y en la de los
sujetos controles.
No se encontraron diferencias en los resultados en relación con la forma
clínica, la extensión o el número de brotes.
CONCLUSIÓN: Los datos aportados confirman el papel de M.globosa como
principal agente etiológico de la pitiriasis versicolor en nuestra región
de estudio, así como en regiones cálidas de Europa y Japón
en concordancia con los resultados publicados por otros autores.
ERITEMA
NECROLÍTICO MIGRATORIO ASOCIADO A GASTRINOMA
Javier Romero Gómez, Nuria Blázquez Sánchez, Inés
Fernández Canedo, Ana Isabel Bernal y Magdalena de Troya. Servicio de
Dermatología. Hospital Costa del Sol. Marbella (Málaga).
Introducción. El eritema necrolítico migratorio (ENM) es una dermatosis asociada a tumores de células a del páncreas.
Caso clínico. Varón de 40 años que 4 meses después de ser diagnosticado de gastrinoma (en tratamiento conservador) debuta con lesiones eritematodescamativas en tronco y en flexuras y superficies de extensión de extremidades. En su evolución derivó en placas erosionadas serpiginosas y borde descamativo. El estudio histológico mostró una hiperplasia epidérmica, paraqueratosis confluente y focos de necrosis de queratinocitos, orientando al diagnóstico de ENM.
Discusión. Se comentan aspectos patogénicos, evolutivos y terapéuticos a propósito del caso.
Palabras
clave. Eritema necrolítico migratorio. Gastrinoma.
ERITROPLASIA
DE QUEYRAT: TRATAMIENTO CON IMIQUIMOD 5%
M. de Troya Martín, I. Fernández Canedo, R. Fúnez Liébana,
N. Blázquez Sánchez, A.I. Bernal Ruiz, J. Romero Gómez.
Hospital Costa del Sol. Marbella.
INTRODUCCIÓN:
Se han descrito diversas modalidades de tratamiento para el carcinoma escamoso
in situ del pene que abarcan desde la aplicación tópica de agentes
quimioterápicos hasta técnicas ablativos radicales.
Las técnicas más conservadoras conllevan una alta tasa de recurrencia,
en tanto que las más invasivas se asocian a una elevada morbilidad. Recientemente
se han comunicado resultados alentadores con imiquimod 5% en aplicación
tópica.
CASO
CLÍNICO:
Presentamos un paciente de 61 años con carcinoma intraepidérmico
del glande refractario a tratamiento tópico con 5 fluoruracilo. El tratamiento
tópico con imiquimod al 5% consiguió resolución clínica
e histológica tras completar un ciclo de 8 semanas en régimen
de 3 días/semana. Tras 6 meses de seguimiento no se ha evidenciado recurrencia
de la enfermedad en ambos casos.
DISCUSIÓN:
Destacamos la tolerancia, la eficacia y la ausencia de secuelas del tratamiento
tópico con Imiquimod 5% en nuestros pacientes.
Los modificadores de la respuesta inmune podrían constituir una opción
de primera línea en el tratamiento del carcinoma escamoso intraepitelial
del pene si se demuestran estos resultados en próximos estudios.
VASCULITIS
DE CHURG-STRAUSS EN UN PACIENTE EN TRATAMIENTO CON ZAFIRLUKAST. PROBABLE COFACTOR
DESENCADENANTE
C. Gómez Espejo, F. Sacristán Lista*. Hospital Comarcal de Montilla
(Córdoba). HVX. C.H. Juan Canalejo (La Coruña)*
INTRODUCCION
La vasculitis de lica-Strauss es una vasculitis primaria infrecuente caracterizada
por asma de inicio tardío, afectación orgánica multisistémica,
granulomas vasculares y extravasculares y vasculitis eosinofílica de
vasos de pequeño y mediano calibre. A continuación presentamos
un caso asociado al tratamiento con zafirlukast.
CASO
CLINICO
Hombre de 67 años que consultó por un cuadro de 12 días
de evolución, que comenzó con dolor articular. Posteriormente
aparecieron lesiones purpúricas y ampollosas de predominio distal localizadas
en extremidades y cuero cabelludo, acompañadas de parestesias en manos
y pies.
El paciente tenía antecedentes de obstrucción nasal, sinusitis,
pólipos nasales y asma bronquial desde hacía 5 años.
Previo al inicio del cuadro clínico el paciente presentó 5 episodios
de reagudización del asma en los últimos 5 meses que necesitaron
corticoterapia oral, periodo durante el cual fue introducido el tratamiento
con zafirlukast.
Las exploraciones complementarias mostraron leucocitosis con eosinofilia (48%)
y leve aumento de los ANCA y enzimas hepáticas. El electroneuromiograma
mostró hallazgos sugestivos de mononeuropatía múltiple.
En la biopsia se observó una vasculitis leucocitoclástica con
abundante infiltrado de eosinófilos.
En base a la presencia del conjunto de criterios clínicos se diagnosticó
de vasculitis de lica-Strauss, La cual tras tratamiento con prednisona y retirada
de zafirlukast se obtuvo la mejoría rápida del proceso.
DISCUSION
Recientemente se ha publicado un aumento de la incidencia del síndrome
de lica-Strauss y su posible relación con el uso de antagonistas de los
receptores de leucotrienos. Sin embargo se requieren más estudios para
demostrar si este medicamento está relacionado con el desarrollo de este
síndrome.
AMILOIDOSIS SISTÉMICA PRIMARIA. PRESENTACIÓN
DE UN CASO CON AFECTACIÓN CUTANEA
Lourdes Rodríguez Fdez.-Freire, Amalia Serrano Gotarredona, José
Bernabeu Wittel, David Chinchón, Elisa Pérez Vega, Manuel Navarrete,
Tomas Rguez. Cañas. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío.
Sevilla
INTRODUCCIÓN: Se denomina amiloidosis al depósito extracelular en diversos tejidos de proteína fibrilares de amiloide y de una proteína denominada componente P de la sustancia amiloide. Estos depósitos de sustancia amiloide pueden afectar a la función normal del organismo. Las características clínicas de la amiloidosis sistémica primaria (AL) son una combinación de afectación cardiaca, renal, hepática, digestiva y cutánea, apareciendo éstas en el 30% de los pacientes.
CASO CLÍNICO: Varón de 68 años con AP de HTA, psoriasis y contacto con amianto durante su vida profesional que ingresa en Medicina Interna por un cuadro de disnea de 2 años de evolución acompañado de disfagia a sólidos y perdida de fuerza en ambas manos. Valoramos al paciente que presentaba pápulas lisa duras, brillantes que confluían formando placas infiltradas a nivel cervical, facial y en espalda, acompañado de distrofias ungueales, alopecia de cola de ceja y macroglosia. Se le realizo estudio histológico con sospecha de hipotiroidismo, mucinosis y amiloidosis, informándose de amiloidosis tipo AL, cadena ligera Lambda, Rojo-congo +.Tras el diagnostico se realizaron pruebas complementarias donde destacó un aumento de cadenas ligeras en orina y un infiltrado de células plasmáticas con fenotipo de mieloma tras el aspirado de medula ósea.
DISCUSION:
La manifestación cutánea en la amiloidosis sistémica primaria
aparece en el 30% de los casos, siendo más común la presentación
en forma de petequias, placas o nódulos céreos sobre todo alrededor
de ojos y en extremidades. Menos frecuentes son la afectación ungueal
y alopecia.
Destacamos este caso por la presentación en nuestro paciente de las diferentes
formas de lesiones tanto cutáneas como en mucosas y destacamos como éstas
manifestaciones cutáneas son uno de los primeros signos de la enfermedad
constituyendo un dato muy importante para el diagnostico.
AMILODOSIS
NODULAR
E. M. Rodríguez Rey, M. M. Martín Jaén, F. J. Martín
Gutiérrez. JM. Rojo García, J. Escudero Ordóñez,
J. M. Conde Zurita.
Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital
licata co o Virgen de Valme. Sevilla
Introducción: La amiloidosis nodular es una rara variante de la amiloidosis cutánea localizada primaria que se caracteriza por la presencia de nódulos firmes, de hasta varios centímetros de diámetro, superficie cérea y discretamente atrófica. Pueden localizarse en tronco, miembros, genitales y pirámide nasal. Por definición, no presentan manifestaciones extracutáneas, aunque hasta en un 15% pueden desarrollar amiloidosis sistémica y algunos casos se han asociado a síndrome de Sjögren y mieloma múltiple, lo que justifica el seguimiento periódico de estos pacientes.
Caso clínico: Mujer de 71 años que presentaba desde hacía varios años, en superficie anterior de pierna izquierda, 2 nódulos infiltrados de 4 y 2 cm. de diámetro, superficie lisa, brillante y atrófica. El estudio histológico mostró, bajo una epidermis atrófica, la presencia de un material amorfo, eosinófilo, localizado en dermis reticular e hipodermis, que se teñía con rojo congo y presentaba birrefringencia verde con luz polarizada, diagnosticándose de amiloidosis nodular. La enferma no presentaba macroglosia, ni sintomatología sistémica. La analítica general fue normal, pendiente de anticuerpos antiRo y antiLa y proteinograma.
Conclusión: Presentamos un caso de amiloidosis nooular que nos parece interesante por ser un cuadro poco frecuente y por su posible asociación a Sind. De Sjögren, mieloma múltiple, l0 que junto al posible desarrollo de amiloidosis sistémica justifica el seguimiento de estos pacientes.
Bibliografía:
1. Moon AO, Calarnia KT, Walsh JS. Nodular amyloidosis: review and long-term
follow-up of 16 cases. Arch Dermatol 2003;139(9):1157-9.
2. Katz KA. Nodular localized primary cutaneous amyloidosis. Br J Dermatol 2002;147(2):400.
3. Woollons A, Black MM. Nodular localized primary cutaneous amyloidosis: a
long-term follow-up study. Br J Dermatol 2001;145(1):105-9.
DERMATOSIS
IGA LINEAL Y COLITIS ULCEROSA
Suárez MC, licata E, De La Peña F, Borrero JJ*, Muñoz G*,
Conde J*. Unidad de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*.
Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.
Introducción.
La dermatosis IgA lineal es una de las enfermedades ampollosas subepidérmicas
menos frecuentes, caracterizadas por depósitos lineales de IgA en la
unión dermoepidérmica. Ha sido asociada a colitis ulcerosa en
un pequeño número de pacientes.
Caso clínico. Paciente de 38 años diagnosticado de colitis ulcerosa
refractaria a tratamiento médico que presenta erupción cutánea
polimorfa pruriginosa de predominio en pliegues. El estudio histológico
muestra una dermatosis ampollosa subepidérmica y en el estudio de inmunofluorescencia
directa se observa un depósito lineal de IgA en la unión dermoepidérmica,
estableciéndose el diagnóstico de dermatosis IgA lineal.
Conclusión. La dermatosis IgA lineal asociada a colitis ulcerosa ha sido
referida previamente en escasas ocasiones. Se presenta un nuevo caso y se comentan
sus características clínicas e histopatológicas y su evolución
tras colectomía.
ENFERMEDAD
DE DARIER LINEAL.
S. Martínez García, A. Vera Casaño, A. Sanz licata, L.
Martínez Pilar, V. Sánchez García, T. Martín González,
V. Crespo Erchiga. Servicio Dermatología y Anatomia Patológica.
Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga
Introducción.
La enfermedad de Darier es una genodermatosis con patrón de herencia
licata co dominante descrita por primera vez por Morrow en 1886. En ocasiones
se presenta siguiendo un patrón lineal y segmentario. Recientemente se
han descrito 2 patrones fenotípicos diferentes y bien definidos de esta
forma lineal de enfermedad de Darier; la tipo 1 o puramente segmentaria que
corresponde a una mutación poszigótica con mosaicismo somático
y la tipo 2 que corresponde a una distribución difusa en combinación
con una zona metamérica.
Casos
Clínico.
Presentamos el caso de una niña de 22 años que presenta desde
hace 3 años unas pequeñas pápulas marrones-amarillentas
de distribución lineal en la extremidad inferior derecha sin otra afectación
ni cutánea, ni mucosa ni de anejos. No presentaba antecedentes personales
ni familiares de interés.
Histológicamente se apreciaba en algunos focos una fisura suprabasal
con células acantolíticas y abundantes células disqueratósicas.
Con todos estos datos se llegó al diagnóstico de Enfermedad de
Darier lineal.
Discusión.
La disqueratosis acantolítica es un patrón de reacción
histológica que se puede presentar en numerosas entidades clínicas
(nevus epidérmico, enfermedad de Grover, disqueratoma verrucoso, etc.).
La semejanza clínica e histológica que puede presentar el nevus
epidérmico lineal variante disqueratósica epidermolítica
y la enfermedad de Darier lineal, ha llevado a plantear mucha discusión.
HIDROA
VACINIFORME
Soto A, Tercedor J, Gómez P, Ramírez A, Naranjo MJ, García
V, Ramos F*, Massare E. Sección de Dermatología y *Servicio de
Anatomía Patológica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada.
Fotodermatosis crónica infrecuente de origen desconocido con una susceptibilidad aumentada para la radiación UVA. Comienza en la primera década de la vida y se tiende a resolver en la adolescencia.
Clínicamente se caracteriza por la aparición simétrica, desde minutos a horas después, de eritema, edema y prurito, tras la exposición solar en áreas descubiertas de la piel. A continuación aparecen pápulas sobre las que se forman vesículas, tensas y’ dolorosas, tendentes a confluir, característicamente umbilicadas y a veces hemorrágicas. Estas dan lugar a costras que al desprenderse dejan cicatrices varioliformes.
La dermatopatología muestra una necrosis epidérmica, espongiosis, infiltrado linfohistiocitiario périvascular y marcado edema papilar.
Presentamos dos casos de la enfermedad actualmente bajo control con la utilización de fotoprotección y antipalúdicos. En sucesivas revisiones se apreció un descenso en el número y duración de los brotes así como en la intensidad de las lesiones.
Bibliografía
1. Ferguson J. The idiopathic photodermatoses. En Harper J, Orange A, Prose
N, ed. Textbook of Pediatric Dermatology.Oxford, Blackwell Science Ltd, 2002:
902-4.
2. Hawk JLM, Norris PG. Respuestas anormales a radicación ultravioleta:
licata co . En Fitzpatrick TB, ed. Dermatología en Medicina General 5ª
Ed.. Buenos Aires, Argentina, Panamericana, 2001:1663-4.
TERAPIA
UVB DE BANDA ESTRECHA EN EL PRÚRIGO NODULAR
C.Cantalejo1, A.Ruiz de Casas1, ML.Martínez1, A.Carrizosa1, B.García-Bravo1,
MJ.García-Hernández1, JJ.Ríos2, F.Camacho1.
Departamentos de Dermatología MQ y V1 y Anatomía Patológica2.
H.U. Virgen Macarena (Sevilla).
El
prúrigo nodular de Hyde es una dermatosis de curso crónico caracterizada
por la presencia de elementos papulosos y nodulares muy pruriginosos. Se han
empleado numerosos fármacos tópicos y sistémicos, crioterapia
y fototerapia, lo que indica la ausencia de tratamientos eficaces y de protocolos.
Al presentar un caso de prúrigo nodular de varios años de evolución
sin respuesta a ciclosporina, licata , talidomida, etc, en el que se logró
mejoría del cuadro clínico con terapia UVB de banda estrecha,
comentamos las diferentes opciones terapeúticas, destacando esta nueva
indicación de la terapia UVB1, así como la aparición de
una rosácea granulomatosa como posible efecto adverso de la fototerapia.
Bibliografía
- Carrascosa JM, Ferrándiz C. Estrategias terapeúticas en el prúrigo
nodular. Piel 2001;16:360-4.
- Carrascosa JM, Mangas C, Ferrándiz C. Terapia UVB de banda estrecha
en el prúrigo nodular. Actas Dermosifiliogr 2003:94:294-99
- Ferrándiz C, Carrascosa JM, Just M, Bielsa I, Ribera M. Sequential
combined therapy with thalidomide and narrow-band (TL01)UVB in the treatment
of prurigo nodularis. Dermatology 1997;195:359-61
NODULO
DE LA HERMANA MARIA JOSÉ: CASO PECULIAR
Dres. Del Ojo D. – Cañas I.- Martínez A.- Calap J.- Salamanca
M.- González J.
Hospital Puerta del Mar. Cádiz
Dentro
de los mecanismos de diseminación de los tumores cutáneos metastáticos
la propagación directa es una vía discutida pero se incluye en
todas las clasificaciones.
Un tipo de diseminación directa seria la implantación por siembra
iatrogénica (por maniobras quirúrgicas)
El
caso que presentamos se trata de un varón de 33 años insulinodependiente
y con retinopatía diabética.
Es diagnosticado por el Servicio de Digestivo de colangitis esclerosante, en
mayo de 2002. En junio de 2003 ingresa en el Hospital por ascitis y tras una
laparoscopia y estudio citológico del líquido ascítico
y una biopsia peritoneal se diagnostica de cirrosis hepática macronodular
con hipertensión portal.
En octubre de 2003 es enviado al servicio de dermatología por presentar
una lesión nodular periumbilical de unos 2 cm. De tamaño, de consistencia
dura, de color violáceo, de aspecto de cicatriz hipertrófica por
laparoscopia. Se realiza estudio histológico previa extirpación
y se confirma el diagnostico de metástasis cutánea por adenocarcinoma.
El caso nos parece interesante, dado que el paciente no estaba diagnosticado
anteriormente y de no haberse biopsiado podría haber pasado como una
cicatriz por laparoscopia.
SINDROME
DE MELKERSSON-ROSENTHAL
Rodríguez Bujaldón AL; Vázquez Bayo MC; Valverde Blanco
F; Vélez García-Nieto A; Moreno licata JC; Salvatierra J*. Servicio
de Dermatología y Anatomía Patología*. H.U. Reina Sofía.
Córdoba.
Introducción:
el síndrome de MELKERSSON-ROSENTHAL es un cuadro licata co que se manifiesta
por episodios de angioedema recidivantes que, con el tiempo, conducen a un engrosamiento
permanente de los labios. Se acompaña de parálisis facial periférica
que en ocasiones es bilateral y recidivante, además de otros trastornos
tróficos como la lengua escrotal o licata o el edema facial crónico.
Por lo general el cuadro comienza en la edad adulta. La neuropatía puede
remitir, pero las tumefacciones son con frecuencia episódicas y gradualmente
progresivas. La biopsia revela en los primeros estadios edema de tejido conectivo
e infiltrados inflamatorios variables; más tarde, aparecen granulomas
con histiocitos epitelioides y células gigantes tipo Langhans que recuerdan
a los sarcoideos.
El manejo esta dirigido a interrumpir el ciclo de edema y desarrollo del granuloma;
en este sentido se ha sugerido que la clofazimina puede ser útil. En
casos de engrosamiento labial desfigurante, la cirugía es eficaz.
Caso Clínico: Paciente varón de 78 años que acude por presentar inflamación del labio inferior desde hacia un año y medio. Al comienzo aparecía de forma intermitente, pero ha evolucionado hacia una lesión prácticamente estable. Como antecedente destaca una parálisis facial periférica de hacia 44 años. En la exploración física se apreciaba aumento del grosor del labio inferior, con hipertrofia glandular y lengua fisurada. Fue realizada biopsia de la lesión que mostró edema, sin reacción granulomatosa.
Bibliografía:
-Sotillo Gago I, Rodríguez Cañas T, Moreno Jiménez JC.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Actas Dermosifiliogr. 1975; 66(3-4):191-200.
-Benlayazid A, Bassereau G, Heitzmann P, Foucault N. Recurrent or familial facial
palsy. Apropos of 6 cases and review of the literature. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac. 1995; 112(8): 374-80.
ALOPECIA
FRONTAL FIBROSANTE
A Fernández, RJ Bosch, R Castillo ,E Gallego*, M Frieyro, E Herrera
S. de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Clínico
Universitario. Facultad de Medicina. Málaga
La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una alopecia cicatricial de reciente descripción que se caracteriza por el retroceso de la línea de implantación capilar en mujeres postmenopaúsicas. Algunos autores la engloban dentro del concepto del líquen planopilar
Caso
clínico. Mujer de 66 años, sin antecedentes patológicos
de interés, que consulta por alopecia progresiva de cuero cabelludo,
con localización preferente a nivel de la zona frontotemporal, y alopecia
total de cejas. El proceso tenía unos 2 años de evolución,
y la paciente no refería otros síntomas.
A la exploración se evidenciaba un retroceso en la línea de implantación
del cabello en región frontotemporal, quedando por delante una banda
de piel alopécica con aspecto atrófico e hipopigmentada. En la
zona afecta se aprecian lesiones eritematosas perifoliculares.
El estudio histopatológico reveló la presencia de fibrosis e infiltrado
linfocítico perifolicular, de predominio en istmo e infundíbulo,
y pérdida de folículos pilosos
Comentario. Desde la primera descripción de la AFF, realizada por Kossard en 1994, se han publicado en torno a 60 casos en todo el mundo. Es un proceso de etiología desconocida, que la mayoría de autores relacionan con el LPP. Aportamos un nuevo caso, y realizamos una revisión bibliográfica de esta entidad atendiendo a aspectos etiopatogénicos y terapéuticos.
Bibliografía.
Kossard S. Arch Dermatol. 1994;130:770-4
Camacho F y cols. Br J Dermatol. 1999 ;140 :1181-2
Naz E. Y cols. Clin Exp Dermatology. 2003 ;28(1) :25-7
Vaisse V. Ann Dermatol Venereol. 2003;130:607-10
SONDAJE
DEL CANALÍCULO LAGRIMAL EN EXTIRPACIÓN DE BASOCELULAR DEL CANTO
INTERNO DEL OJO
Francisco Russo de la Torre; Miguel Angel Cabrerizo Morillas*; Mario Linares
Barrios**.Servicio de Dermatología y Oftalmología* del Hospital
Punta de Europa, Algeciras. **Instituto Social de la Marina, Cádiz.
La
extirpación quirúrgica de tumores de canto interno de ojo conlleva
siempre el riesgo de lesión de vías lagrimales y posteriores complicaciones
como la epífora. Presentamos una paciente con un carcinoma basocelular
en canto interno de ojo derecho muy próximo a las estructuras canaliculares
del aparato lagrimal. Con la intención de disminuir al mínimo
el riesgo de lesión de estas vías lagrimales se realizó
un sondaje previo del canalículo lagrimal superior desde el punto lagrimal,
que se mantuvo durante la intervención y sirvió de guía
para localizar bien este canalículo y evitar que fuera dañado
durante la extipación del basocelular. A pesar de que el canalículo
lagrimal superior es responsable normalmente sólo del 20% del drenaje
de las lágrimas hacia el saco lagrimal, es importante mantenerlo indemne
para evitar el rebosamiento de lágrimas o epífora, lo que obligaría
a una segunda intervención para corregirla.